HYPERACTIVITE AVEC DEFICIT DE L'ATTENTION :

LE POINT DE VUE DU NEUROPEDIATRE

par C.C. Menache, D.K. Urion et Ch. A. Haenggeli

Octobre 1999

Introduction

L'hyperactivité avec déficit de I'attention (TDAH, THADA) dans la population pédiatrique est un sujet qui suscite actuellement un intérêt croissant, ainsi qu'en témoigne I'abondance de publications, de programmes de perfectionnement pour enseignants, et d'associations de parents. II n'existe à I'heure actuelle pas de test biologique et le diagnostic reste clinique. De ce fait, I'existence même de cette entité a été remise en question. Un certain nombre de controverses a également été soulevé par le traitement médicamenteux de cette affection par des substances "stimulantes" prescrites à de jeunes enfants généralement pour une durée de plusieurs années. Cette revue a pour but de présenter une synthèse des connaissances actuelles sur le sujet, ainsi qu'une comparaison de I'approche diagnostique et thérapeutique d'un grand centre américain, le Children's Hospital de Boston, et de I'Hôpital des enfants de Genève, témoignant de I'homogénéité de la prise en charge de ces enfants entre les deux institutions.

Définition et tableau clinique

Le "trouble hyperactivité avec déficit de l'attention" (TDAH, THADA) traduit de I'anglais "Attention Deficit/Hyperactivity Disorder" (ADHD) est le terme le plus récent pour qualifier un syndrome regroupant certaines anomalies du comportement reconnu depuis le début du XXe siècle. Bien que I'on trouve déjà mention d'un enfant hyperactif dans un poème du médecin allemand Heinrich Hoffmanen 1865, Still¹ est traditionnellement reconnu comme le premier auteur de descriptions scientifiques dès 1902. Tredgold, en 1908 décrivit une forte tendance héréditaire chez les enfants atteints de ce syndrome. Depuis lors, bien que cette affection soit définie plus précisément, on n'a cessé de s'interroger sur sa physiopathologie. Qu'en est-il aujourd'hui? Le DSM-IV² propose une définition et une classification utiles au clinicien et largement acceptées, même si certains de ces détails sont discutés par les spécialistes du domaine.³

Selon cette définition, un enfant souffrant d'ADHD doit présenter un degré inapproprié, par rapport à son âge et à son développement intellectuel, d'inattention, d'impulsivité et d'hyperactivité. Les symptômes doivent se manifester à I'école mais également dans I'environnement familial. Ils doivent avoir débuté avant I'âge de 7 ans et durer depuis plus de six mois. Le développement psychomoteur de ces enfants, est dans la majorité des cas tout à fait normal. Trois catégories sont définies selon la prédominance de divers critères diagnostiques :

1. Trouble hyperactivité avec déficit de I'attention.2. Trouble déficit de I'attention.

3. Trouble hyperactif-impulsif.

Que décrivent ces critères ?

Il est important de réaliser que I'hyperactivité et le déficit de I'attention sont deux caractéristiques différentes du syndrome qui, le plus fréquemment, se trouvent réunis simultanément chez un même patient (catégorie 1), mais peuvent exister I'un en I'absence de I'autre (catégories 2 et 3).

Bien que ces symptômes semblent faciles à reconnaître, il est utile d'avoir à l'esprit quelques exemples.

Typiquement, I'enfant inattentif semble ne pas bien écouter ce qu'on lui dit, ne suit pas les instructions données jusqu'au bout, néglige les détails, abandonne les activités en cours. II a tendance à perdre les objets nécessaires à accomplir une tâche (en particulier les affaires de classe) et est facilement distrait par des événements qui ne dérangent pas les autres.

L'enfant hyperactif est incapable de rester assis (en classe, durant les repas familiaux), et a une tendance excessive à courir et grimper. II lui est également difficile de s'arrêter de parler et il a tendance à faire du bruit durant les activités calmes, dérangeant ainsi les autres. L'hyperactivité se manifeste différemment selon l'âge, d'où parfois, la difficulté de déterminer si le comportement incriminé est vraiment inapproprié à l'âge de I'enfant.

L'enfant impulsif est décrit comme interrompant la conversation, incapable d'attendre son tour, touchant à tous les objets...

Ces difficultés comportementales aboutissent à des troubles de I'apprentissage scolaire, des perturbations familiales, des troubles psychologiques secondaires chez I'enfant (perte de confiance en soi) et peuvent également être à la source d'accidents.

II est important de réaliser que dans certains cas particuliers, même si I'enfant semble à priori présenter les symptômes du syndrome THADA, ce diagnostic ne sera pas posé. II s'agit par exemple des situations où un autre diagnostic psychiatrique expliquerait mieux les symptômes. De même, en cas de comorbidité associée (trouble bipolaire, anxiété, trouble spécifique de I'apprentissage) chacun des diagnostics doit être posé séparément. En cas de retard mental, on ne posera le diagnostic d'ADHD que si le comportement est inapproprié à I'âge mental de I'enfant, et ce diagnostic sera posé indépendamment du diagnostic psychiatrique.

Ces situations seront illustrées ci-dessous lors de la description des modalités diagnostiques.

Prévalence

On estime qu'environ 5% des enfants américains souffrent d'ADHD, avec une proportion moyenne de quatre garçons pour une fille dans la population générale.^2,4 Dans 50% des cas, les premiers symptômes sont présents avant I'âge de 4 ans, mais les problèmes réels ne se posent qu'avec le début de la scolarité. L'anamnèse familiale est très fréquemment positive.

Chez 30% des patients des troubles spécifiques de I'apprentissage sont associés, constituant dans ces cas-là une comorbidité et non une conséquence de I'ADHD.^3,5

Certains biais de sélection expliquent probablement en partie la prédominance du sexe masculin parmi les enfants avec THADA. Par exemple, aux Etats-Unis, les enseignants semblent mieux préparés à dépister le THADA chez des garçons d'origine caucasienne provenant de milieux socio-économiques favorisés, que dans d'autres catégories sociales, ou chez les fillettes, qui devront avoir un comportement plus "hors norme" par rapport à leurs camarades que des garçons du même âge avant d'être suspectées de THADA.⁶ Par ailleurs, la forte prédominance masculine dans la population référée à des consultations spécialisées (9:1) par rapport à celle de la population générale (4:1) semble être due au fait que I'ADHD chez les garçons se manifeste plus volontiers par de l'agressivité que chez les filles, conduisant de ce fait plus fréquemment à une consultation spécialisée. Lorsque la population étudiée provient d'un centre spécialisé, la proportion de garçons sera donc sur-représentée par rapport à la réalité. Néanmoins, indépendamment de ces biais, il semble que la proportion de THADA persiste à rester plus élevée chez les garçons, suggérant I'implication d'un mécanisme lié au sexe dans I'expression de ce désordre.³ A I'Hôpital des enfants de Genève la proportion observée est de six garçons pour une fille.

Diagnostic Différentiel (non exhaustif)

• Comportement approprié à l'âge chez un enfant particulièrement actif
• Troubles spécifiques de l'apprentissage (troubles du langage, troubles de l'organisation visuo-spaciale)
• Enfant ayant une intelligence supérieure à la norme, placé dans un environnement académique insuffisamment stimulant
• Enfant possédant un quotient intellectuel bas, placé dans un environnement scolaire inapproprié
• Affections psychiatriques :
  - psychoses (particulièrement spectre autistique)
  - troubles bipolaires
  - anxiété
• Hyperthyroïdie
• Épilepsie :
  - absences ("Petit mal")
  - crises complexes partielles
• Enfant victimes de sévices
• Adrénoleucodystrophie liée au chromosome X

Etiologies

La cause exacte du THADA n'est toujours pas connue. La plupart des études à ce jour suggèrent des facteurs génétiques et neurobiologiques agissant au niveau des circuits dopaminergiques reliant les lobes préfrontaux et frontaux aux noyaux de la base (striatum). Bien que les méthodes de neuro-imagerie conventionnelle ne permettent pas de mettre en évidence de Iésion structurale, la similarité entre les symptômes survenant lors de Iésions des lobes frontaux et préfrontaux et les symptômes du THADA est un argument de poids en faveur de cette localisation. De plus, I'utilisation du SPECT (technique d'imagerie fonctionnelle au ¹⁶⁶Xenon) a permis de mettre en évidence une diminution du débit sanguin cérébral dans ces régions et dans les réseaux les connectant au système limbique.^7-10.D'autres investigations ont démontré, durant une tâche requérant une attention soutenue, une altération d'une composante des potentiels évoqués de réponse (dépendant de la fonction des régions préfrontales) corrigeable par I'administration de médicaments stimulants.^11,12 Des techniques récentes d'lRM quantitative suggèrent la perte de I'asymétrie physiologique des lobes frontaux, du noyau caudé et du globus pallidus chez les patients souffrant du THADA comparativement aux sujets contrôles.^{13-16 .}Ces différents éléments semblent donc tous pointer vers la même localisation.

En ce qui concerne la théorie neurobiologique, une dysfonction ou un déséquilibre des neurotransmetteurs ont été suspectés sur la base de la réponse des patients aux médicaments stimulants. II semble y avoir une déficience sélective dans la disponibilité de la dopamine et de la norépinéphrine au niveau cérébral¹⁷ sans que ceci soit totalement confirmé.^18,19

Partant de ces hypothèses, des études génétiques récentes ont tenté d'identifier des mutations dans les gènes impliqués dans le métabolisme de la dopamine, en particulier au niveau du gène du transporteur de la dopamine (DAT1) et du gène du récepteur de la dopamine (DRD4). Récemment, un des allèles du gène DRD4 a été retrouvé de manière sur-représentée chez certains patients souffrant de THADA²⁰ et pourrait de ce fait être I'indicateur d'un sous-groupe phénotypique. Le fait que ces résultats aient pu être reproduits dans plusieurs études consécutives souligne I'intérêt de cette découverte.

Finalement, des étiologies psychosociales ont également été proposées comme étant à l'origine du THADA. Certaines d'entre elles attribuent I'origine du comportement hyperactif de I'enfant à un mauvais contrôle parental des divers stimuli environnementaux.^21,22.D'autres auteurs postulent que le THADA est le résultat d'un excès de stimulations de la part des parents, souffrant eux-mêmes de problèmes psychologiques.^23,24

Ces étiologies psychosociales n'ont pas reçu beaucoup de support dans la littérature américaine. A I'encontre de ces théories, plusieurs études comparant I'effet du traitement médicamenteux se sont attachées à définir le comportement des mères vis-à-vis de leurs enfants souffrant de THADA et démontrent que le comportement négatif maternel est réactionnel à celui de l'enfant, plutôt que la cause de celui-ci, puisqu'il diminue une fois la symptomatologie de I'enfant traitée.²⁵

En conséquence, les facteurs psychosociaux ne sont actuellement pas considérés comme la cause du THADA mais plutôt comme des facteurs potentiellement exacerbants.³

En résumé, les connaissances actuelles semblent attribuer la cause du THADA à des facteurs génétiques, eux-mêmes à l'origine d'une dysfonction neurobiologique du réseau préfrontal cortico-striatal, potentiellement exacerbée par des facteurs extérieurs psychosociaux.³

L'approche diagnostique

1. Children's Hospital de Boston

   Au Children's Hospital de Boston, les patients sont référés par leur pédiatre pour suspicion de syndrome THADA, souvent suite à un dépistage par les enseignants. Selon le choix du pédiatre, les patients sont alors examinés soit dans les consultations de neuropédiatrie générale, soit envoyés directement au Dr D. K. Urion, spécialisé en neurologie comportementale. Si un trouble spécifique de I'apprentissage ou une comorbidité sont également suspectés, ils sont alors dirigés vers une consultation spéciale regroupant neuropédiatres, psychologues et logopédistes appelée "learning disability/behavioural neurology program" (consultation des troubles de l'apprentissage et de neurologie comportementale) toujours sous la direction du Dr D. K. Urion. L'approche diagnostique se situe dans la même lignée, dans les consultations de neuropédiatrie générale que dans ce programme spécialisé. La différence réside dans le nombre de tests psychologiques appliqués et le nombre d'intervenants.

   Comme mentionné précédemment, il est parfois difficile d'évaluer à quel point un comportement est inapproprié par rapport à I'âge du patient, et la sélection par I'école a ses biais. Par ailleurs, on assiste parfois à la disparition transitoire de tous les symptômes d'hyperactivité, même chez un enfant souffrant réellement de THADA, lorsqu'il se trouve dans une situation où il interagit seul à seul avec un interlocuteur, comme par exemple dans le cabinet d'un médecin. Pour ces différentes raisons, il est nécessaire de pouvoir disposer de tests diagnostiques objectifs (détaillés ci-dessous) pour lesquels les normes par rapport à I'âge sont clairement définies. La première étape dans I'approche diagnostique consiste bien évidemment en une anamnèse complète incluant une anamnèse familiale (souvent positive) et révélant parfois des antécédents de coliques du nourrisson ou de bébé insatiable, difficilement satisfait. Un diagnostic différent (par exemple adrénoleucodystrophie liée au chromosome X) doit absolument être suspecté si les symptômes rapportés sont atypiques ou s'ils surviennent tardivement, après I'âge de 7 ans. Des problèmes survenant uniquement à I'école orientent le diagnostic vers un trouble de I'apprentissage, alors que des troubles restant confinés au milieu familial font suspecter un problème psychosocial.

   Suit I'examen clinique somatique et neurologique, qui est habituellement normal. Un examen neurologique anormal doit absolument faire suspecter un autre diagnostic. L'étape suivante est I'évaluation par des questionnaires permettant d'établir des scores quantifiant séparément les plaintes des parents et celles des enseignants. Dans le Département de neurologie du Children's Hospital le questionnaire utilisé est celui de Conners, très utile pour détecter les signes de troubles de I'attention, de la conduite, ou d'anxiété. Si I'on désire dépister avec plus de finesse des signes de dépression, on peut y ajouter I'utilisation du questionnaire d'Ashenbach.

   Bien entendu ces questionnaires n'établissent pas le diagnostic à eux seuls mais sont une aide objective pour le clinicien.

   En cas de doute, ou si I'on désire être plus précis, on utilise un outil spécifique de mesure de I'attention. Parmi les différents outils disponibles le choix dans ce département s'est porté sur le "Gordon diagnostic system", computérisé, portable et solide qui administre un test de la vigilance d'une durée de 9 minutes (réponse à un stimulus visuel) à une fréquence définie par le patient. Des normes de référence sont disponibles pour les enfants âgés de 3 a 16 ans. Une autre alternative est le TOVA, version computérisée d'un test de I'attention, dont I'avantage est que ses résultats ne sont pas modifiés par les QI extrêmes.

   Dans le cadre de la consultation spécialisée du programme "learning disability/behavioural neurology", un certain nombre d'autres tests sont ensuite pratiqués, dans le but de dépister des troubles spécifiques de I'apprentissage. II s'agit tout d'abord de I'évaluation du QI, puis de tests de I'évaluation du langage (Peabody picture vocabulary test, Boston naming test, NCCEA word fluency test, Rapid automatized naming battery) et du dépistage des troubles de I'organisation visuo-spatiale pour lequel on utilise la figure de Rey-Osterreith. Une évaluation psychologique de I'enfant est également effectuée.

   A la fin de cette batterie de tests, I'examinateur doit être en mesure de déterminer si I'enfant présente des difficultés de langage et/ou de I'organisation visuo-spatiale. Si ces difficultés sont présentes, même associées à des troubles de I'attention, il ne s'agit plus uniquement de THADA mais de THADA associé à une comorbidité (par exemple trouble spécifique de I'apprentissage) qui, elle, ne répondra pas au traitement du THADA mais exigera d'autres mesures. Parfois, on se trouve également face à un patient ne présentant en définitive aucun trouble réel de I'attention mais uniquement un trouble de I'apprentissage.

   Si I'enfant a été examiné dans une consultation de neuropédiatrie générale, c'est son école qui se chargera de faire effectuer les mêmes tests ainsi qu'une évaluation psychologique par les psychologues scolaires, avant qu'une décision thérapeutique ne soit prise.

3. Hôpital des enfants de Genève

A Genève également, les enfants sont référés à la consultation de neuropédiatrie par leur pédiatre pour suspicion de THADA. Le diagnostic repose sur une évaluation multidisciplinaire en deux étapes, la première chez le neuropédiatre et la deuxième chez le psychologue. Chez le neuropédiatre, I'anamnèse et I'examen clinique se déroulent comme mentionnés précédemment, en recherchant une anamnèse familiale positive et en essayant d'obtenir des informations aussi précises que possible par les parents. L'observation de I'enfant dans la salle d'attente est souvent plus utile que I'examen structuré, certains enfants étant parfaitement capables de contrôler hyperactivité et impulsivité au cours de la consultation. Au terme de cet examen, une imagerie cérébrale ou un EEG se révèlent inutiles puisque ces examens sont normaux dans le THADA. Ils ne seront donc effectués que si I'on suspecte un autre diagnostic.

L'étape suivante est constituée par le recueil des observations faites à I'école qui est effectué soit par contact téléphonique avec les enseignants, soit par écrit, au moyen du questionnaire de Copeland. Le score diagnostique n'est pas utilisé tel quel mais les informations sont intégrées dans I'évaluation globale. La majorité des enseignants remplit volontiers ce questionnaire et le complète souvent par d'autres commentaires très utiles à I'appréciation des difficultés. Un grand avantage du questionnaire est de pouvoir être ré-administré par la suite afin d'évaluer le succès des mesures thérapeutiques mises en route. L'évaluation se poursuit chez le psychologue dont I'intervention doit répondre à quatre questions :

1. Les troubles de I'attention sont-ils confirmés par les tests spécifiques? (dame de Fay, dessin du bonhomme de Goodenough, test de I'arbre, test d'activité continue de Conners (CPT), écriture, questionnaires de Barkley et Conners).

2. Les capacités cognitives sont-elles normales? Quel est le quotient d'intelligence au WISC? (la majorité des enfants avec THADA sont d'intelligence normale, parfois même au-dessus de la moyenne).

3. Y a-t-il évidence de comorbidité ? (trouble spécifique de I'apprentissage, maladie des tics, comportement obsessif-compulsif ou autre trouble psychologique ou psychiatrique).

4. Quelles sont les répercussions psychologiques des symptômes sur I'enfant et son entourage ?

Selon la réponse à ces questions une évaluation neuropsychologique, pédopsychiatrique ou logopédique peut s'avérer nécessaire.

Le résultat de ces différentes évaluations permet dans la majorité des cas de confirmer ou d'infirmer le diagnostic du syndrome THADA, ainsi que d'une éventuelle comorbidité.

Prise en charge

En plus de la diminution des performances scolaires et des tensions intrafamiliales qui toutes deux, surviennent en conséquence de I'ADHD, deux autres raisons majeures rendent le traitement et la prise en charge de ces enfants une nécessité absolue. Il s'agit d'une part, du risque de perte de confiance en soi, suscité par les troubles scolaires et familiaux, et d'autre part, d'un risque non négligeable d'accident lié à I'impulsivité et I'hyperactivité de ces enfants. La prise en charge d'un enfant avec THADA comprend trois approches simultanées qui ne devraient pas être dissociées. Le traitement médicamenteux en est une composante essentielle, mais il y a également nécessité de modifier le mode d'enseignement et dans la plupart des cas d'y ajouter une psychothérapie visant à des modifications du comportement et un renforcement de la confiance en soi. Un des grands bénéfices du traitement médicamenteux est de rendre possible le succès de I'enseignement personnalisé et de la psychothérapie.

Que ce soit au Children's Hospital de Boston ou I'Hôpital des enfants de Genève, le traitement médicamenteux n'est en général pas entrepris avant que tous les résultats de I'évaluation pluridisciplinaire soient connus, et si possible, que les modifications du mode d'enseignement soient organisées.

L'annonce et I'explication du diagnostic constituent en soi déjà une première démarche thérapeutique car elles permettent de déculpabiliser I'enfant et les parents. Des conseils sont donnés aux parents: relever ce qui est positif, fermer les yeux sur les infractions mineures, structurer les activités de la journée. A Genève comme à Boston, livres, guidelines, adresses de groupement de parents sont fournis aux parents qui en font la demande.

Les enseignants sont également informés du diagnostic. Leur partenariat est indispensable, afin de pouvoir juger de I'évolution. On conseille d'intégrer I'enfant dans une classe à petit effectif. II n'est en général pas nécessaire d'avoir recours à une classe spécialisée. L'enfant doit être assis proche de I'enseignant et loin des sources de distraction. Les consignes données en classe doivent être claires et précises. II faut donner le temps à I'enfant de terminer ses travaux et autant que possible, le valoriser. Des guidelines sont aussi disponibles pour les enseignants.

Traitement médicamenteux

II existe différentes alternatives médicamenteuses mais le traitement stimulant se révèle le premier choix dans la majorité des cas.

Le traitement stimulant

On estime que 1,5 millions d'enfants /an ou 2,8 % de la population d'âge scolaire aux Etats-Unis sont traités par un médicament stimulant. La plupart d'entre eux ont entre 5-12 ans, mais récemment la prescription de stimulants pour adolescents et adultes a augmenté. Le traitement se révèle efficace sur le comportement et les performances académiques dans 73-77% des cas.

Quatre différents médicaments stimulants sont sur le marché, dont le plus largement prescrit est le méthylphénidate (Ritalineâ ). les autres stimulants sont utilisés surtout aux Etats-Unis. II s'agit de la dextroamphétamine (Dexedrineâ ), de la pemoline (Cylertâ ), et plus récemment d'une combinaison d'amphétamine et de dextroamphétamine (Adderallâ ) permettant d'alléger la posologie à la prise d'un seul comprimé par jour.

Les stimulants sont des sympathomimétiques qui augmentent la disponibilité des catécholamines (dopamine et/ou noradrénaline) au niveau synaptique. Des effets secondaires surviennent dans 1-2% des cas, sont en général dose-dépendants, et cessent avec la fin du traitement. II s'agit essentiellement d'insomnie, de diminution de I'appétit, de douleurs abdominales et céphalées. Très rarement on observe une tachycardie et une augmentation de la tension artérielle. Des tics (et le syndrome de Gilles de la Tourette) peuvent apparaître ou être aggravés, et pour cette raison le traitement stimulant devrait être prescrit avec prudence en cas de tics ou d'anamnèse familiale positive pour ces problèmes. L'apparition d'effets secondaires dus au traitement avec un stimulant ne contre-indique pas un essai avec un autre stimulant. Dans la majorité des cas, celui-ci ne produira pas les mêmes effets. On a attribué à la pemoline uniquement un faible risque d'hépatotoxicité, qui semble plutôt avoir eu lieu chez des adultes, mais ce médicament n'est pas utilisé à Genève, et très rarement prescrit aux Etats-Unis.

A Genève, le traitement stimulant est indiqué chez 50% des enfants évalués à la consultation, et le choix se porte sur la Ritalineâ . A Boston, bien que la Ritalineâ soit également le médicament le plus fréquemment prescrit, certains neuropédiatres ont recours à la Dexedrineâ et à I'Adderallâ , en fonction de leurs habitudes ou en cas d'effets secondaires de la Ritalineâ ^.

II n'y a pas de dépendance médicamenteuse ni de tolérance. Selon les besoins individuels, on peut décider de ne traiter les patients que durant les jours d'école, ou également les week-ends. II en est de même pour les vacances scolaires, durant lesquelles certains enfants continuent à être traités s'ils participent à des activités demandant beaucoup d'attention, ou si la vie familiale est très perturbée par les symptômes d'hyperactivité. La plupart des patients suivis à Genève ne sont pas traités durant les week-ends et les vacances. La durée du traitement est également variable. Afin de s'assurer de la nécessité de poursuivre le traitement, on peut essayer de stopper le médicament après un an, de préférence en milieu d'année scolaire (afin de diminuer les risques de subjectivité dans I'évaluation de cet essai). Certains patients seront traités plusieurs années et même à I'âge adulte. Aucun effet secondaire à long terme n'a été décrit à ce jour, de même qu'aucun risque de dépendance aux médicaments stimulants n'a été démontré même après plusieurs années de traitement. Le risque ultérieur de toxicomanie n'est pas augmenté.²⁶

Autres traitements médicamenteux

Vingt à 30% des patients avec ADHD ne répondent pas au traitement stimulant et 1-2% d'entre eux développent des effets secondaires nécessitant I'arrêt du traitement.

D'autres alternatives médicamenteuses sont alors disponibles :

• les antidépresseurs tricycliques

Ils constituent un bon choix, surtout chez les adolescents. Ces médicaments seront parfois également choisis afin de traiter certaines comorbidités (dépression, anxiété) sans devoir recourir à une polypharmacopée. A Genève, ils sont volontiers utilisés en cas de présence simultanée d'énurésie nocturne primaire.

• Clonidine et guanfacine (agonistes sélectifs des récepteurs alpha 2 centraux)

En cas de présence simultanée de tics, la clonidine, connue pour son efficacité dans le traitement de cette affection, constitue une bonne alternative et agit efficacement sur le THADA. Ce médicament se montre souvent plus efficace que les stimulants chez les patients souffrant de retard mental ou de troubles du sommeil. La clonidine est utilisée aussi bien à Boston qu'à Genève. La guanfacine a les mêmes propriétés mais est moins souvent utilisée.

• Bêta-bloquants

Plus rarement utilisés, ils sont également particulièrement utiles chez les patients avec retard mental. En plus de ces divers traitements conventionnels du THADA, certains rapports anecdotiques existent concernant I'efficacité sur les troubles de l'attention de la fluoxétine, de la bupropione et de I'acide valproïque.

Pronostic à I'âge adulte

Contrairement a une opinion encore largement répandue, le syndrome THADA ne disparaît pas au moment de la puberté, et dans 50-80% des cas, les patients continuent à éprouver des difficultés comportementales plus ou moins marquées.³ Le symptôme le plus frappant durant I'enfance, à savoir I'instabilité motrice, tend à disparaître avec les années mais les difficultés organisationnelles persistent. La poursuite d'un traitement médicamenteux et parfois même d'un soutien psychothérapeutique sont alors nécessaires.

Conclusion

Le trouble THADA est une affection fréquente, débutant dans I'enfance et se prolongeant souvent à I'âge adulte. Ce syndrome est actuellement de plus en plus précisément défini, et de ce fait, malgré I'absence d'un test biologique caractéristique, diagnostiqué avec une grande fiabilité par une approche pluridisciplinaire. La prise en charge des patients est également pluridisciplinaire et associe des modifications du mode d'enseignement à une psychothérapie et à un traitement médicamenteux, le plus souvent par des substances stimulantes, en particulier la Ritalineâ . Ce traitement est bien établi et sans danger et permet le succès des autres mesures thérapeutiques. L'étiologie du syndrome n'est pas encore clairement établie mais une origine génétique et neurobiologique est probable.

Grâce à une expérience de plusieurs années dans le suivi de ces patients, à I'heure actuelle, le diagnostic et la prise en charge des patients se font de manière similaire au Children's Hospital de Boston et à I'Hôpital des enfants de Genève.

Adresses des auteurs :

Drs C.C. Menache et D.K. Urion - Dpt of neurology - Children's Hospital Harvard Medical School - 300 Longwood Av - Boston MA 02115 - USA

Dr. Ch. A. Haenggeli - Neuropédiatrie - Hôpital des enfants - Rue Willy Donzé 6 - 1211 Genève 14

 

 

 

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